Cáncer de tiroides, paraganglioma, feocromocitoma carcinoma adrenocortical, tumores de pene o vulva… Se podrían enumerar más de mil tumores poco frecuentes. Algo paradójico si se tiene en cuenta que del total de carcinomas que se diagnostican, entre el 20 y el 25 por ciento se corresponden con los denominados huérfanos e infrecuentes.
Unos valores difíciles certificar porque, como aseguró el director del Programa de Tumores Ginecológicos y Genitourinarios del Centro Integral Oncológico Clara Campal (Ciocc) y portavoz del Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes (Gethi), Jesús García-Donás, “no existen cifras fiables desde 1988”. A esto se añade que pese a que existen una serie de criterios sobre cómo realizar el diagnóstico, la falta de experiencia que puede caracterizar a los centros de menor tamaño puede llevar a un diagnóstico erróneo.
De lo que no hay duda es de que “existe una gran cantidad de entidades neoplásicas distintas que, sumando sus porcentajes, se alcanza ese 20-25 por ciento del total de tumores, lo que lo convierte en un problema muy relevante para la sociedad porque no existen especialistas” que dominen este terreno, subrayó Enrique Grande, del Servicio de Oncología Médica del Hospital Universitario Ramón y Cajal y fundador del Gethi.
Un terreno resbaladizo si se tiene en cuenta que hay tumores, como el carcinoma de células de Merkel, del que solo se diagnostican alrededor de 35 casos al año en estado metastásico. “Este número de pacientes distribuidos en los más de 200 hospitales que tenemos en España, ¿a cuántos tocamos cada año?”, planteó Grande, al tiempo que incidió en que es “inviable” encontrar expertos en ese tumor. De igual modo, ocurre con otros cánceres cuya prevalencia tampoco supera los 40 casos anuales.
En este sentido, el facultativo del Ramón y Cajal evocó el Congreso de la Sociedad Americana de Oncología (ASCO) celebrado en junio en Chicago (ver GM nº 605), en donde se presentaron resultados de un estudio fase II con avelumab (desarrollado por Merck y Pfizer) y que contó con la participación de cerca de 80 pacientes con merkeloma. “Este inmunoterápico (inhibidor de PD-L1) mostró unos porcentajes de pacientes vivos a largo plazo muy significativos y superiores a los tratamientos estándares con quimioterapia”, apostilló.
Enlazando la baja prevalencia de estos tumores con la dificultad de encontrar el mejor tratamiento para cada paciente, los expertos remarcan que el tratamiento del cáncer ya no se entiende de otra manera que no sea bajo el prisma de la multidisciplinariedad. Ahora, ya no consiste solamente en encontrar a un oncólogo médico que sea especialista en el abordaje de un tumor poco frecuente, sino que tiene que haber también un cirujano especialista en la cirugía de ese tumor, un patólogo especialista en la histología de ese tumor, un radiólogo especialista en la evaluación morfológica de ese tumor, un oncólogo radioterapeuta experto, etc.
“No es una cuestión de que haya un médico especialista en este tipo de tumores, sino que haya un equipo especialista. Ahí es donde fracasamos en España dramáticamente porque desafortunadamente no estamos organizados en equipos de atención en enfermedades poco frecuentes por la propia entidad del sistema”, lamenta Grande.
Con este marco, no es de extrañar que el oncólogo médico del Hospital Universitario Vall d’Hebron (HUVH) e investigador clínico del grupo de Tumores Gastrointestinales y endocrinos del Vall d´Hebron Instituto de Oncología (VHIO), Jaume Capdevilla, recalque que hablar de factores de riesgo es algo “inviable”.
El papel de los CSUR
Los profesionales sanitarios destacan la importancia de contar con Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR) en diferentes patologías. Es la manera de tener una buena organización y a los mejores especialistas agrupados para hacer frente a determinadas patologías.
España no sale especialmente bien parada si se compara con otros países del entorno comoFrancia. Mientras que el país galo tiene designados 28 CSUR para el tratamiento del cáncer, España tiene cero.
“Donde más desarrollados los tienen es en sarcomas y en cáncer de tiroides”, puntualizó Grande, agregando que “estos centros necesitan ser acreditados de una manera externa y necesitan precisamente contar con un equipo multidisciplinar orientado a estas patologías”. De esta forma, los ensayos clínicos, los mejores tratamientos y especialistas se encuentran en esos CSUR. “Esto no supondría más coste, todo lo contrario; ahorraría costes y creo que sería relativamente fácil de implantar en nuestro país y ojalá algún día se consiga”,
De hecho, Capdevilla insistió en que existe “un gap de acreditación en España de centros de referencia, sobre todo, para oncología”.
“No tenemos ese tipo de acreditaciones para poder aplicar a las redes europeas. En Europa, se ha empezado a comienzos de 2016 y los centros españoles nos hemos quedado a las puertas”, explicó el especialista, quien presume que la situación cambiará (a mejor) de cara al próximo año.
En esta línea, reiteró la necesidad de establecer registros oficiales, ya que en la actualidad se cuenta con registros “de manera oficiosa”. Es decir, los profesionales saben cuál es el centro que está más especializado en un determinado tumor, pero registros nacionales ‘al uso’ no existen.
“Lo cierto es que existen muy pocos países en el mundo en donde existan”, dijo, rompiendo una lanza a favor de España. “En nuestro país, estamos divididos por comunidades y si un paciente de, por ejemplo, Aragón quiere venir a Cataluña a tratarse tiene que pedir 50.000 autorizaciones para que lo puedan recibir en Cataluña y se pueda tratar. Esto no puede ser y más en tumores poco frecuentes, donde no debería haber límites de fronteras para nadie”, advirtió Capdevilla, quien a modo de conclusión alegó que “sería fantástico que hubiese un CSUR en cada CC.AA., pero si no puede ser así, al menos que el paciente se pueda desplazar sin ningún tipo de problema”.
Ensayos clínicos
Pese a la dificultad asociada a la realización de ensayos clínicos en tumores infrecuentes, Capdevilla dejó claro que sí se realizan ensayos clínicos para tumores raros. “Lo que ocurre es que no existen en todos los hospitales”, subrayó.
“Aportar una calidad extra multidisciplinar para el manejo de un tumor infrecuente, dado que la experiencia es lo que puede marcar la diferencia entre poder curar o manejar más a largo plazo una enfermedad y no hacerlo”.
A su vez, García-Donás expuso que Gethi ofrece trabajar en el desarrollo de ensayos clínicos en patologías que, de forma independiente, no tendrían posibilidades de evolucionar.
En cuanto a las líneas de investigación abiertas, el portavoz del Grupo destacó los ensayos en carcinoma de la granulosa ovárica. “Hay una serie de estudios asociados llamados Greko (Greko I, II y III) y, en diseño, hay un cuarto ensayo con inmunoterapia en tumores que son pediátricos, pero que aparecen en población adulta”, indicó. Al respecto, comentó que “no se sabe muy bien cómo manejarlos”, debido a que la información que se maneja se centra en los esquemas de los menores, pero que en la edad adulta tienen “un peor” tratamiento, así como unos resultados “muy malos”. “Poder llevar la inmunoterapia, que ahora es un auténtico boom en oncología, a los tumores infrecuentes es una de las cosas más interesantes que va a hacer el Grupo en 2017 y del que se espera obtener resultados en 2018”, resaltó, considerando que Gethi va a ser “pionero” en aplicar inmunoterapia a tumores poco frecuentes. Ya que esto es algo que se está empezando a hacer en Estados Unidos y otros pocos centros, este estudio será “bastante importante”, tal y como aventuró el profesional.
¿Qué rol adquiere la genómica?
En tumores prevalentes como el de colon, pulmón o mama, la aplicación de la genómica está “muy estandarizada”, de manera que existen unas alteraciones determinadas y en función de ellas se establece un tratamiento. Algo que no ocurre en los tumores huérfanos.
Sin embargo, y a modo de excepción, en el tumor del estroma gastrointestinal (GIST) se conocen claramente las mutaciones que lo definen. “Debería ser obligatorio realizar un perfil genómico a los pacientes que sufren estos tumores y, así, una vez que fracasa el tratamiento estándar (que suele basarse en quimioterapia) se puede intentar encontrar en su material genético el driver que conduce la enfermedad y administrar un tratamiento específico contra esa alteración molecular”, reiteró Grande.
El experto asume que esto supone un coste a la hora de realizar la determinación molecular y después, en caso de encontrarla, supondría un coste a la hora de administrar tratamientos dirigidos. Por tanto, sería necesaria la intervención de médicos, decisores sanitarios, patólogos y asociaciones de pacientes para buscar el camino para sufragar esos costes.
Escollos salvables
Si bien este campo todavía tiene que hacer frente a un abanico de obstáculos que salvar, los expertos se muestran esperanzados ante la posibilidad de mejorar en los próximos años porque, sencillamente, “hay un amplio margen de mejora”.
“Echo mucho de menos la formación continuada en tumores poco frecuentes y lo echo de menos a muchos niveles”, aseguró Grande, matizando que debería darse en cada una de las distintas especialidades hasta servicios de farmacia o incuso público general o asociaciones de pacientes. “Creo que hay una gran carencia de formación”, precisó.
Capdevilla suscribió las palabras del experto del Ramón y Cajal para añadir, posteriormente, que la realidad en torno a tumores como sarcomas o tumores neuroendocrinos difiere —y mucho— de lo que ocurre en otros tumores sobre los que existe “muchísima formación continuada”.
Por tanto, una mayor colaboración e implicación de los diferentes agentes del panorama político y sociosanitario sería un primer paso para seguir avanzando en este terreno. A esto, se suma la reivindicación de los especialistas sobre la acreditación y reconocimiento de CSUR.
Jaume Capdevilla, Hospital universitario Vall d’ Hebrón y VHIO
Los expertos saben cuál es el centro más especializado en un tumor concreto,
pero registros nacionales
‘al uso’
no existen”.
Jesús García Donas,
Ciocc y portavoz del Gethi
Poder llevar la inmunoterapia a estos tumores es una de las cosas más interesantes que llevará a cabo el Gethi en 2017”.
Enrique Grande, Hospital Ramón y Cajal y fundador del Gethi
Echo de menos
la formación continuada en tumores poco frecuentes y, aparte, creo que existe
una gran
carencia de información”
