La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad grave, poco frecuente y difícil de diagnosticar, cuyos síntomas son inespecíficos en numerosas ocasiones. Se trata de una patología caracterizada por el aumento anómalo en la presión arterial pulmonar, que afecta a los vasos sanguíneos cruciales para el transporte de la sangre del corazón a los pulmones.
Con motivo del Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, GM habla con especialistas, pacientes e industria para conocer los principales retos en el abordaje de esta enfermedad.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica la HP en cinco grupos, tal y como explica a GM Alejandro Cruz, cardiólogo especializado en la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid. “Mientras algunos grupos presentan una incidencia relativamente alta, otros son considerados enfermedades raras, como la hipertensión pulmonar arterial del grupo 1 (HAP) y la tromboembolia crónica del grupo cuatro. Ambas requieren tratamientos y seguimientos específicos, y puede manifestarse en pacientes jóvenes”, resalta.
Estas patologías presentan un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes y conllevan un incremento sustancial en el riesgo de morbilidad y mortalidad cardiovascular. “Síntomas como la falta de aire, la fatiga y la debilidad pueden limitar la capacidad para realizar actividades diarias básicas, como caminar o subir escaleras”, subraya Laura Ranz, directora del Departamento de Gestión de la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP).
La sintomatología de la enfermedad puede ir desde falta de aire, fatiga, cansancio o hinchazón en el abdomen y las piernas, hasta síncopes y desmayos en los casos más severos. “La enfermedad impacta en la calidad de vida del paciente en todas las áreas. Se trata de una patología incapacitante, que limita en las actividades diarias de la persona y también en su entorno más cercano. En muchas ocasiones, el paciente requiere un cuidador”, recuerda también Sara Heras, trabajadora social de la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP).
Diagnóstico precoz
El diagnóstico precoz de la HP es fundamental para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes porque la detección temprana permite iniciar el tratamiento adecuado y evitar el deterioro progresivo de la enfermedad. Sin embargo, los síntomas inespecíficos retrasan el diagnóstico de la enfermedad.
“En nuestra experiencia diaria, observamos que todavía hay pacientes navegando por el sistema. El diagnóstico de la enfermedad se realiza con un retraso promedio de dos años desde la aparición de los primeros síntomas. Esto significa que los pacientes llegan a la consulta en etapas avanzadas de la enfermedad, lo que requiere el inicio de tratamientos más agresivos”, subraya Isabel Blanco, jefe de la Unidad de Hipertensión Pulmonar, servicio de Neumología, del Hospital Clínic de Barcelona.
Garantizar el abordaje en etapas tempranas de la enfermedad permite tratamientos menos agresivos y un mejor control del curso de la enfermedad. “Desgraciadamente, la HP en mujeres jóvenes es mal catalogada como crisis de ansiedad, lo que provoca que vivan 2-3 años con un diagnóstico erróneo”, añade la especialista.
En ese sentido, las asociaciones de pacientes demandan una mayor concienciación y educación sobre la enfermedad tanto para pacientes como para profesionales de la salud. “Es fundamental que los profesionales de la salud estén alerta a los síntomas de la HP y realicen pruebas diagnósticas apropiadas en pacientes con sospecha de la enfermedad”, resalta Ranz.
De la misma forma, Heras incide en que la enfermedad es “invisible”. “No es evidente a simple vista. Es posible que incluso veas a una persona con HP y pienses que tiene un aspecto saludable”, subraya la portavoz de la ANHP.
Centros de referencia
A nivel nacional, hay dos Centros de Referencia (CSUR) designados para el tratamiento de la HP en adultos: el Hospital Univesitario 12 de Octubre y el Hospital Clínic de Barcelona. En este sentido, los especialistas insisten en que los pacientes tienen que ser tratados en estos centros de referencia.
“Es crucial remitir a estos pacientes con diagnósticos complejos a centros con la experiencia y recursos necesarios para realizar un diagnóstico preciso y ofrecer el tratamiento más adecuado para su tipo específico de HP”, destaca la especialista del Hospital Clínic.
En función del grupo y del estadio de la enfermedad, los pacientes con HP pueden recibir terapias de apoyo, tratamiento farmacológico específico, tratamiento intervencionista, tratamiento quirúrgico y trasplante.
“Los centros de referencia cuentan con equipos multidisciplinarios que garantizan el mejor tratamiento de estos pacientes. Incluyen especialistas de cardiología, neumología, cirugía cardíaca, radiodiagnóstico y anestesiología, además de trasplante pulmonar. Mantenemos reuniones periódicas con todos los profesionales involucrados“, destaca Cruz.
Sin embargo, desde la FCHP señalan que el acceso a estos centros puede ser desigual en diferentes comunidades autónomas, lo que puede generar “inequidades” en el acceso a la atención especializada para los pacientes.
De la misma forma, Heras apunta al gasto económico para los pacientes y los familiares. “Si una persona tiene que trasladarse de una comunidad autónoma para ser atendida en el centro de referencia estatal o en un hospital más cercano, implica un coste para la persona y para su acompañante”, continúa. “Desde la asociación intentamos que se centralicen los casos en estos centros de referencia estatal, aunque luego el seguimiento lo puedan hacer en sus hospitales de proximidad”.
En este sentido, Blanco resalta la funcionalidad del circuito de derivación en los centros CSUR desde los diferentes centros hospitalarios de España. “Sin embargo, el problema se presenta cuando el paciente quiere una segunda opinión, ya que este circuito no está demasiado desarrollado o no se conoce a la perfección, o simplemente los pacientes no saben que tienen este derecho”, añade.
En esta misma línea, Cruz incide en que “es necesario insistir” en las redes de colaboración y en las unidades de HP. “En España, se ha realizado un esfuerzo muy importante en colaboración con las sociedades científicas de Cardiología y Neumología. En 2023, se llevó a cabo la acreditación de unidades en tres niveles asistenciales: Unidad de Hipertensión Pulmonar Básica, Especializada y CSUR. Es crucial que este sistema funcione para garantizar la equidad en el Sistema Nacional de Salud, ya que los pacientes más complejos deben ser derivados a los centros de referencia”, resalta.
Tratamiento e investigación
En cuanto al tratamiento, si bien la investigación ha ampliado el arsenal terapéutico para esta enfermedad, aún persisten necesidades no cubiertas en su manejo, especialmente debido a su alta mortalidad asociada.
Por ejemplo, aunque existen varios tratamientos aprobados para el grupo 1, la mortalidad sigue siendo significativa. En cuanto a los grupos 2, 3 y 5, actualmente no hay ningún fármaco aprobado. Para el grupo 4, pese a haber tratamientos, el potencialmente curativo resulta ser la cirugía, que no es posible realizar en el 20-40 por ciento de los casos.
En este sentido, desde MSD aseguran que siguen trabajando para cubrir estas necesidades no satisfechas. “Los datos nos indican, de nuevo, la necesidad de seguir investigando para poner a disposición de los profesionales sanitarios y los pacientes nuevas alternativas terapéuticas que dibujen otro futuro en la enfermedad”, explica Joaquín Mateos, director médico de MSD.
Actualmente hay varios fármacos en investigación y la FDA ha aprobado nuevos medicamentos en los últimos meses. La investigación se alza como una herramienta esencial en este tipo de patologías para mejorar la comprensión, el tratamiento y el pronóstico de la misma.
“Por ello, en la compañía destinamos a I+D más de 30.500 millones de dólares a nivel mundial con foco en áreas como vacunas, enfermedades infecciosas, oncología o enfermedades cardio metabólicas”, continúa el director médico de MSD. “Investigamos y estudiamos las diferentes patologías desde el firme compromiso que tenemos con los pacientes. Esto nos permite obtener un gran conocimiento tanto para la prevención como para el tratamiento de enfermedades, siempre mediante la innovación”, añade.
En el caso de HP, la compañía cuenta con Riociguat, indicado en el tratamiento de determinados casos de pacientes con hipertensión HAP e hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC). “No obstante, conscientes de que la complejidad de la enfermedad hace necesario seguir investigando para ofrecer más y mejores soluciones, continuamos investigando y desarrollando soluciones con el objetivo cambiar el rumbo de la enfermedad”, incide el experto.
Es importante resaltar que la HP afecta a entre 1,5 y 2 personas por cada 100.000 habitantes en España. Esto significa que hay entre 7.500 y 10.000 personas con HP en el país. “Desde MSD seguiremos trabajando para aumentar la concienciación en torno a esta enfermedad, y continuaremos investigando posibles soluciones a necesidades no cubiertas en HP”, apunta Mateos.
