raras/ Con un diagnóstico y un tratamiento precoz dos tercios de los pacientes con hipertensión pulmonar pueden sobrevivir más de cinco años
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josé garcía
Enviado especial a Lisboa
Especialistas de todo el mundo, reunidos en Lisboa en el 6º simposio internacional sobre hipertensión pulmonar (HP) organizado por Bayer HealthCare, han advertido sobre la necesidad de un diagnóstico precoz y preciso, y terapias combinadas dirigidas más agresivas en el abordaje de la hipertensión pulmonar, una patología que afecta a individuos de todas las edades, incluido niños, y ambos sexos, siendo la franja más común de diagnóstico entre los 40 y 60 años, con una predominancia inexplicable entre las mujeres jóvenes. Además, esta enfermedad rara reduce la calidad y la esperanza de vida, es asintomática hasta que la progresión es avanzada y su sintomatología a menudo inespecífica da pie a confundirla con asma u otras patologías, lo que origina retrasos en el diagnóstico de más de dos años. En la mayoría de los casos, la hipertensión pulmonar es incurable, sólo los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica (CTEPH) considerados operables pueden lograr curarse a través de una tromboendarterectomía pulmonar.
“Con un diagnóstico y un tratamiento precoz, casi dos tercios de los pacientes con HP pueden sobrevivir más de cinco años”, señaló Marius Hoeper, especialista en Aparato Respiratorio y Medicina Intensiva del Hannover Medical School, quien matizó que incrementar la supervivencia es posible, pero no la curación.
Y es que, tal como expuso Robert Naeije, del Erasme University Hospital de Bruselas, sólo existen tratamientos aprobados para un tipo de HP, la hipertensión pulmonar arterial (HAP) —iloprost, una terapia inhalada con impacto muy positivo en la supervivencia—, aun así, a pesar de los avances, la limitación funcional y la supervivencia de los pacientes sigue siendo poco satisfactoria. Además, para los cuatro tipos restantes de HP no hay ninguna molécula aprobada. Naeije abogó por diagnósticos tempranos con una mayor concienciación por esta enfermedad, terapias combinadas más agresivas, más ensayos clínicos randomizados controlados, e innovación con fármacos más efectivos en dianas concretas, como por ejemplo estimuladores de la guanilato ciclasa soluble (GCs), y del receptor de la PGI2 y antagonistas del receptor de la endotelina.
En este sentido, durante el simposio se presentaron los últimos datos de los ensayos en fase II y III con riociguat, el primer potencial candidato de una nueva clase de terapias para la HP, los activadores de la guanilato ciclasa soluble (GCs). “Por una parte, riociguat aumenta la sensibilidad de la GCs al óxido nítrico (ON) endógeno. Por otra, estimula directamente la GCs, independientemente de la presencia de ON, lo que lo convierte en un potente vasodilatador pulmonar”, explicó Hoeper, que aclaró que este modo de acción único representa una “innovación real en el desarrollo de nuevos tratamientos individualizados” para HP.
Así, según Naeije, terapias combinadas precoces y agresivas están mejorando el pronóstico de la PAH, asimismo los especialistas están identificando de forma más certera la CTEPH, y los casos inoperables están mejorando por el uso con criterio de terapias dirigidas. Además, según precisó este experto, segmentos de pacientes con HP motivada por una insuficiencia cardiaca izquierda o enfermedad pulmonar podrían beneficiarse de las terapias combinadas, mientras que la mayoría de esos pacientes se identificarían mejor y mejorarían con la terapia estándar. Finalmente, a su juicio, urgen terapias dirigidas efectivas para cualquier tipo de HP.
Concienciación
Por su parte, Pisana Ferrari, vicepresidenta de la Asociación Europea de Hipertensión Pulmonar, destacó que la HP es una “enfermedad crónica, progresiva y que debilita al paciente, afecta a su vida familiar y social, así como a su capacidad para trabajar, puede tener implicaciones psicológicas importantes y obliga a cambiar el estilo de vida”. Por ello, Ferrari reclamó para los pacientes un diagnóstico precoz y preciso, ya que la progresión de la HP es muy rápida, acceso a las mejores terapias disponibles, un mejor entendimiento de la enfermedad y su impacto, y más investigación para identificar nuevas terapias y en último término, la curación. Asimismo, destacó la importancia de campañas, como Sin aliento, para incrementar la concienciación sobre la patología tanto en la población general como entre los médicos, sobre todo, los de atención primaria.
