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Las proteínas neurotóxicas son aquellas que, debido a la edad y bajo diversas circunstancias, pueden propiciar la aparición de enfermedades neurodegenerativas como alzhéimer o párkinson. Están implicadas en diversas funciones celulares y, aunque poseen secuencias muy diferentes, comparten las fases finales del proceso de agregación y formación de fibras asociado a estas enfermedades. Ahora, un estudio liderado por el Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) ha descubierto que las proteínas neurotóxicas comparten también rasgos comunes desde el inicio de la cascada de neurodegeneración.
“Hemos visto que las proteínas neurotóxicas más representativas, antes de empezar a asociarse y formar sus agregados característicos, adoptan una rica colección de estructuras cuya formación se ha visto asociada a toxicidad celular y neurodegeneración”, explica el investigador del CSIC Mariano Carrión, del Instituto Cajal. Mediante un microscopio de fuerza atómica, los investigadores han podido estirar y desestructurar una a una las moléculas estudiadas para analizar individualmente las estructuras que forman.
Este estudio, publicado en PLoS Biology, ha descubierto además un agente terapéutico (QBP1) que es capaz de bloquear la “malignización molecular” de proteínas neurotóxicas, como la causante de la enfermedad de Parkinson o un modelo de prión semejante a los que causan el mal de las vacas locas o su equivalente en humanos. El potencial curativo de QBP1 se había demostrado anteriormente en animales de experimentación que reproducían la enfermedad de Huntington.
“Nuestro trabajo abre la puerta a la comprensión del mecanismo molecular que desencadena la toxicidad de las proteínas neurotóxicas. Esto podría permitir descifrar la causa primaria de estas enfermedades y representa por tanto un avance decisivo tanto en la prevención y el diagnóstico como en el diseño de fármacos más específicos y eficientes”, concluye el investigador.
El estudio ha contado con la participación y financiación del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Neurodegenerativas, así como con la participación del Instituto Madrileño de Estudios Avanzados en Nanociencia.
