Los trasplantes de hígado para tratar el amiloidosis familiar, una enfermedad rara antes incurable, han conseguido una supervivencia de más de 20 años en el 55,3% de los pacientes tratados, según un estudio internacional publicado recientemente en el cual ha participado la Unidad de Trasplante Hepático del Servicio de Cirugía General y Digestiva del Hospital Universitario de Bellvitge. En este estudio se ha realizado un seguimiento de un amplio registro de 1.940 casos de 77 centros de todo el mundo.
El amiloidosis familiar o enfermedad de Andrade es una patología neurodegenerativa de origen genético que afecta unas 8.000 personas al mundo. A menudo se declara de los 20 a los 40 años de edad. Una mutación genética hace que el hígado sintetice una proteína anómala (transtiretina) que se va depositando en los tejidos produciendo disfunciones en el sistema nervioso. Si no se hace tratamiento, estas disfunciones neurológicas acaban provocando una incapacidad grave y la muerte en un plazo de 10 a 15 años.
El año 1993, se inciaron los trasplantes hepáticos en esta enfermedad. Para no desaprovechar el órgano extraído, se desarrolló la técnica del “trasplante dominó”, mediante la cual el afectado de amiloidosis recibe un hígado de cadáver y, a la vez, su órgano es inmediatamente trasplantado a una tercera persona en lista de espera para recibir un hígado. El perfil de este segundo receptor es el de un paciente mayor de 65 años afectado de cirrosis por hepatitis C o hepatocarcioma. Este segundo receptor no llegará, normalmente, a desarrollar amiloidosis, o bien lo hará después de unos siete años en forma de neuropatía periférica leve.
