Claudio Joazeiro.

El Control de Calidad Asociado a los Ribosomas (RQC), un mecanismo de control de calidad de las proteínas, descubierto por el catedrático Claudio Joazeiro, es, según dice su descubridor, “fundamental para garantizar la salud celular”.

Joazeiro estudia cómo las células controlan la calidad de sus proteínas. Su pretensión es averiguar cómo saben las células cuándo las proteínas son anormales o están dañadas, y cómo deciden la forma de corregirlas o eliminarlas. “Un control defectuoso de la calidad de las proteínas es un rasgo distintivo de las enfermedades neurodegenerativas”, afirma el investigador.

En su visita al Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), ha hablado sobre esta maquinaria de control, el RQC, del que destaca la sensibilidad y precisión durante la vigilancia de las proteínas para detectar el mayor número posible de formas de aberración proteica.

“Las células necesitan procesos de control para asegurarse de que cada paso de la síntesis proteica se desarrolla como es debido y hemos identificado una serie de factores que llevan a cabo esta vigilancia de una situación aberrante frente a una situación normal”, ha explicado Joazeiro.

Este mecanismo, además de averiguar si algo va mal, eliminará las proteínas anómalas. “Las células no desperdician nada, si una proteína tiene que ser degradada o eliminada, sus componentes, aminoácidos y péptidos cortos, son reciclados”, ha asegurado el investigador brasileño.

La importancia del hallazgo

Sobre el propio hallazgo, el catedrático ha explicado lo que su equipo buscaba cuando se produzco el descubrimiento. “Encontramos una nueva mutación que provocaba un fenotipo similar al de la esclerosis lateral amiotrófica en ratones: los animales pierden neuronas motoras y desarrollan parálisis y conseguimos identificar el gen cuya mutación causa el problema, pero luego quisimos saber qué hace cuando no está mutado”, ha expresado. En resumen, el equipo descubrió que la proteína codificada por este gen interviene en el control de calidad de los ribosomas.

Este hallazgo tiene una clara relevancia para la enfermedad, según ha explicado en investigador, ya que las mutaciones en este proceso causan neurodegeneración. Además de en los ratones mencionados, descubrieron mutaciones en otros componentes del sistema RQC que también causan neurodegeneración en ratones, así como enfermedades neuromusculares en humanos.

“Biológicamente también es un mecanismo celular muy importante, lo sabemos porque se ha conservado a lo largo de la evolución: todas las células, desde las bacterias hasta los seres humanos, utilizan el control de calidad de los ribosomas”, ha señalado Joazeiro.

El futuro

Lo que sabíamos hasta hace poco, ha proseguido el investigador, era que el RQC elimina las proteínas aberrantes y también el ARNm que se estaba traduciendo para generar estas proteínas aberrantes. “Ahora sabemos que el RQC también activa una serie de respuestas de señalización de estrés, promueve una inhibición general de la traducción en la célula y puede promover la apoptosis”, ha explicado, y ha añadido que también puede “promover la inmunidad innata y todo tipo de sistemas de alarma utilizados por la célula para señalar que algo va mal”.

Para concluir, y respecto al futuro, Joazeiro ha destacado que, en su opinión, será posible modular terapéuticamente el mecanismo RQC.

“Los ribosomas leen plano de una determinada proteína en una molécula mensajera y luego convierten esta información en nuevas proteínas. Cuando este proceso falla, los ribosomas se paralizan en el ARNm y la síntesis de proteínas se detiene”, ha explicado el investigador.

Si llega el caso de poder modular o reducir el estancamiento de los ribosomas, ha asegurado Joazeiro, “podremos reducir la tasa de envejecimiento y encontrar formas de abordar la terapéutica del cáncer y, desde luego, la neurodegeneración”.


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