Hace tres años se estrenó la nueva Unidad de Fibrosis Quística de Vall d’Hebron con un diseño innovador pionero en Europa: tiene un circuito con dos partes diferenciadas, una para pacientes adultos y otra para pacientes pediátricos, para evitar las infecciones cruzadas. Este espacio se hizo realidad gracias al impulso económico de 2,3 millones de euros de la Fundació Privada Daniel Bravo Andreu. Gracias al diseño innovador de la Unidad de Fibrosis Quística se han reducido las infecciones cruzadas entre pacientes.
“La unidad ha supuesto un cambio radical en la manera de visitar a los y las pacientes y en el control de la enfermedad. Su diseño innovador, que facilita que el paciente espere en una consulta en vez de una sala de espera y evita el contacto con otros pacientes, ha prevenido infecciones y, en tiempos de COVID-19, ha ayudado a continuar la tarea asistencial con mucha más facilidad, haciendo que la incidencia del virus en nuestros pacientes fuera casi inexistente”, destaca Antonio Moreno, jefe de Pediatría.
La fibrosis quística es una enfermedad genética, hereditaria, crónica y degenerativa, que afecta a las células que producen el moco, el sudor y las enzimas digestivas. Los pulmones, el aparato digestivo, el hígado, el páncreas y el aparato reproductor son los órganos más afectados por este aumento de la viscosidad de las secreciones, que pueden producir infecciones e inflamaciones. Se considera una enfermedad rara. En Catalunya afecta a 1 de cada 7.300 personas. Aparece cuando los progenitores son portadores de una mutación genética y los dos transmiten este defecto genético al niño o la niña.
En 1930, cuando se describió por primera vez esta patología, más de la mitad de los bebés no superaban el año de vida. A finales del siglo XX, se descubrió que la principal fuente de infección era la relación entre pacientes. Fue en unos campamentos de verano para niños y niñas organizado en Canadá. Se observó que, después de estas estancias, los niños y las niñas enfermaban. Tenía una explicación, el principal enemigo de los y las pacientes con fibrosis quística son las bacterias, en concreto una llamada Pseudomonas aeuriginosa o la Bukholderia cepacia, que se refugia dentro de la mucosidad espesa para protegerse de los antibióticos y aprovecha para reproducirse. Y el hábitat donde se encuentran más cómodas estas bacterias es en el cuerpo de un paciente de fibrosis quística.
“Hace diez años, el 25% de nuestros pacientes pediátricos estaban colonizados de forma crónica con estas bacterias, que se asocian a un deterioro pulmonar rápido. Ahora, no tenemos ningún paciente así. Es más, como todos llegan a la edad adulta, en la unidad tenemos ya más adultos que niños”, comenta Silvia Gartner, coordinadora de la Unidad Pediátrica de Fibrosis Quística del Hospital Universitari Vall d’Hebron.
La Fundació Privada Daniel Bravo Andreu y Vall d’Hebron emprenden ahora un plan piloto para distribuir espirómetros domiciliarios, que facilitan las visitas telemáticas y dan más autonomía a los pacientes
El espacio de niños y adultos de la Unidad es como un espejo: los niños y niñas entran por una puerta y caminan por un pasillo donde están las consultas, y los adultos tienen el mismo diseño en el otro lado. Los dos espacios están separados por despachos. Los pacientes no se ven nunca, hecho que ha reducido las infecciones cruzadas. “Se les adjudica una consulta y de allí no se mueven. Los que nos movemos somos los especialistas. Cada paciente empieza la visita con un especialista, de neumología, enfermería, gastroenterología… Como es una enfermedad que afecta a diferentes órganos tiene un abordaje multidisciplinario. Con este diseño, evitamos que el paciente deambule por el hospital y tenga que compartir sala de espera con otras personas”, explica la Dra. Silvia Gartner.
Prueba piloto con la Fundació Daniel Bravo para facilitar espirómetros domiciliarios
Ahora, la Unidad de Fibrosis Quística da otro paso para mejorar la calidad de vida de los y las pacientes. Gracias a una donación de la Fundació Daniel Bravo, se facilitarán cien espirómetros domiciliarios a los pacientes, en el contexto de una prueba piloto, para que puedan controlar su enfermedad en casa. Si esta prueba piloto funciona bien el proyecto se extenderá a los pacientes con fibrosis quística de otros centros de Catalunya. La crisis sanitaria de la COVID-19 ha acelerado la telemedicina. Con los espirómetros, los y las pacientes pueden valorar su capacidad pulmonar. Estos aparatos miden la evolución de la enfermedad y ofrecen un índice objetivo de deterioro de los pulmones.
“Las espirometrías son una prueba rutinaria y, durante la pandemia, los espirómetros portátiles domiciliarios nos han ayudado a hacer un seguimiento de los y las pacientes, con los que hemos hecho más visitas telemáticas. Es una herramienta de gran valor que ha venido para quedarse”, explica Antonio Álvarez, coordinador de Adultos de la Unidad de Fibrosis Quística. Además de ayudar a hacer visitas telemáticas, los espirómetros domiciliarios dan más autonomía al paciente. Por ejemplo, cuando un paciente tiene síntomas de empeoramiento, pueden ayudar a valorar la situación y anticipar un inicio de tratamiento o si hace falta o no desplazarse al hospital. Una atención temprana de la infección evita poner en riesgo la vida del paciente y reduce su deterioro.
La Unidad de Fibrosis Quística atiende 350 pacientes adultos y pediátricos. Además de ser la más grande del Estado y un referente, “es el único centro estatal que está dentro de la Red de Ensayos Clínicos de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística (ECFS-CTN)”, destaca el Dr. Antonio Álvarez. “Esta red asegura participar en prácticamente todos los ensayos clínicos que se desarrollan sobre fibrosis quística”, explica.
La distribución de los espacios permite a los profesionales sanitarios hacer simultáneamente visitas rutinarias, de estudios de investigación o monitorizar ensayos clínicos. La Unidad de Fibrosis Quística está dotada para ser autosuficiente. Además de disponer de dos salas de hospital de día propias, para adultos y para niños, cuenta con espacios para hacer investigación donde se desarrollan proyectos de investigación.
El diagnóstico precoz a través del cribado neonatal ha mejorado la esperanza de vida. “Nos da una oportunidad para iniciar tratamientos digestivos y respiratorios de manera inmediata. Retrasamos la aparición de lesiones irreversibles y ya no vemos neumonías recurrentes durante la edad pediátrica”, señala Mary Soto, enfermera especialista de fibrosis quística. Este diagnóstico se hace a través de la prueba del talón.
Si sale positiva no es sinónimo de tener fibrosis quística, se tiene que realizar un estudio genético y una prueba del sudor. Los pacientes de fibrosis quística tienen el sudor más salado. La Unidad de Fibrosis Quística tiene un espacio para hacer esta prueba sin necesidad de entrar dentro de la unidad. Todos estos cambios en la atención de los pacientes, junto con los nuevos tratamientos y la práctica regular de ejercicio físico, contribuyen al hecho que muchos puedan hacer una vida completamente normal.
