Científicos del laboratorio de Andersen en el Instituto Buck, en Estados Unidos, sugieren que el daño que provoca el exceso de hierro en las neuronas de pacientes con párkinson se debe a una deficiencia en los lisosomas, los orgánulos que actúan como un centro de reciclaje celular para proteínas dañadas. Según los expertos, el deterioro permite que el exceso de hierro se escape a las neuronas, donde causa estrés oxidativo tóxico. Los lisosomas son clave para un proceso llamado autofagia, por el cual las proteínas dañadas se descomponen en bloques de construcción que se utilizan para hacer proteínas de nueva construcción que ocupen su lugar. Con la edad, la capacidad del lisosoma para participar en la autofagia se vuelve más lenta, lo que resulta en la acumulación de “basura” no proteica dentro de las células.
“Hemos demostrado que una mutación en un gen lisosomal genera la liberación tóxica de hierro en la célula provocando la muerte celular neuronal”, dice Julie K. Andersen, científico en el Instituto Buc. El trabajo, realizado en ratones y células dopaminérgicas humanas in vitro, permitió descubrir el papel de una mutación en un gen (ATP13A2) asociada a una forma de aparición temprana rara del párkinson llamada síndrome Kufor-Rakeb. Cuando los investigadores eliminaron ATP13A2, el lisosoma fue incapaz de mantener el equilibrio de hierro dentro de la célula.
