La esclerosis sistémica es una patología que afecta principalmente a la piel y que sufre una de cada 50.000 personas, así que está considerada como una enfermedad rara. Puede aparecer a cualquier etapa de la vida, aunque es más frecuente en mujeres de mediana edad. En estos pacientes, la piel se esclerosa, es decir, se endurece y se vuelve rígida. La causa está en que se produce un exceso de acumulación de fibras de colágeno. Aparte de los síntomas que provoca en la piel, en algunos casos también se produce una acumulación excesiva de colágeno en órganos como los pulmones, el intestino, el riñón o el corazón. Y no se sabe por qué se produce este exceso de colágeno en la piel y los citados órganos.
Durante el 4º Congreso Mundial de Esclerosis Sistémica, celebrado en Lisboa y organizado por la Fundación Mundial de Esclerodermia, se han comentado las principales novedades en el campo de esta patología que puede limitar de manera grave la vida de los pacientes. Patricia Carreira, reumatóloga del Hospital 12 de Octubre de Madrid, comentó los resultados de una investigación que se ha llevado a cabo en este centro sobre la mayor incidencia de estenosis aórtica (EA) entre los pacientes con esclerosis sistémica e hipertensión pulmonar (HP) frente a aquellos que presentan esta forma de hipertensión pero no sufren esclerosis. Para este trabajo, compararon a un grupo de 61 pacientes con esclerosis sistémica e hipertensión pulmonar con un grupo de 76 pacientes con hipertensión pulmonar pero sin la patología reumatológica, y todos ellos mayores de 55 años. En el primer grupo, vieron que había 12 casos de estenosis, por un único caso en el segundo. Como explicó Carreira, “es la primera vez que se describe esta mayor incidencia de estenosis aórtica en los pacientes con esclerodermia e hipertensión pulmonar en comparación con aquellos que tienen esta hipertensión pero no esclerosis”. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón. “No sabemos por qué este problema se da más en estos pacientes, aunque una hipótesis sería que en ellos la arterioesclerosis se produce de una forma más acelerada”, señaló Carreira.
Esta experta explicó que en la esclerosis sistémica puede aparecer la hipertensión pulmonar primaria, que no se debe a otros procesos, o la secundaria a otros problemas, como la fibrosis pulmonar. “Aunque la forma aislada o primaria en pacientes con esclerodermia se da más en aquellos que presentan anticuerpos anticentrómero positivos”, dijo Carreira. A juicio de esta experta, sería necesario “vigilar más de cerca a los pacientes con esclerodermia e hipertensión pulmonar y detectar si presentan también estenosis aórtica”.
Validación del protocolo Detect
La hipertensión pulmonar también protagoniza otro de los trabajos presentados por Carreira en este congreso. En concreto, su grupo ha realizado una validación retrospectiva del protocolo Detect, que se emplea para diagnosticar de forma precoz la hipertensión pulmonar aislada en pacientes con esclerodermia. Carreira señaló que este protocolo ofrece “una elevada sensibilidad para detectar de forma temprana estos casos. La hipertensión pulmonar es una patología grave, así que hay que diagnosticarla lo antes posible”. Para realizar este protocolo, primero es necesario recoger una serie de datos clínicos del paciente, como son la función pulmonar, la presencia de telangectiasis, los datos del electrocardiograma, la presencia de anticuerpos anticentrómero, el ácido úrico y los niveles de NT-proBNP. El algoritmo del protocolo ofrece una puntuación en función de estos datos e indica si es necesario realizar un ecocardiograma y, según el resultado de éste, se lleva a cabo un cateterismo para confirmar la presencia o no de hipertensión pulmonar.
Carreira comentó que en su trabajo han realizado este proceso “pero a la inversa”. Para ello, han estudiado los datos de 78 pacientes, con o sin hipertensión pulmonar, de los cuales tenían los resultados de su cateterismo y la historia clínica relacionada con la esclerosis sistémica. Los resultados de este análisis retrospectivo indican, según esta experta, “que el protocolo Detect identifica muy bien la hipertensión arterial en pacientes con esclerodermia, pero no únicamente la hipertensión aislada, sino otras formas, como la asociada a fibrosis pulmonar”. Otro dato relevante de este trabajo es que el protocolo pierde fiabilidad “cuando los pacientes presentan una cardiopatía estructural, que puede aparecer por fibrosis del miocardio o una valvulopatía”, añadió Carreira.
La forma aislada de HP se da más en pacientes con anticuerpos anticentrómero positivos
Un estudio del 12 de Octubre ha validado ‘a la inversa’ el protocolo Detect para HP en esclerodermia
