Respiratorio/ Simposio científico con motivo del primer Día Mundial del la Hipertensión Pulmonar (HP)

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E. Sainz Corada Madrid | viernes, 04 de mayo de 2012 h |

Los avances realizados en la identificación de los distintos mecanismos por los que aparece la hipertensión pulmonar (HP) han supuesto una mejora sustancial en esta enfermedad. Como consecuencia de ello ha sido posible ampliar la investigación en el campo farmacológico para paliar los síntomas y mejorar la vida de los pacientes, lo que está permitiendo que se haya aumentado en un 67 por ciento la supervivencia a los tres años de diagnóstico.

Mutaciones genéticas

Sin embargo, y como señala Miguel Ángel Gómez, responsable de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca e Hipertensión Pulmonar del Servicio de Cardiología del Hospital 12 de Octubre de Madrid, el futuro de la enfermedad (que a día de hoy sigue sin tratamiento curativo) pasa, como en tantas otras, por la genética.

Aunque aún queda mucho camino por recorrer en este sentido, ya hay identificada una mutación —la BMPR2— presente en casi un 70 por ciento de individuos afectos cuando hay varios miembros en la familia, y en casos aislados en un 20-30 por ciento. “Sabemos que el portador de esa mutación tiene al menos un 10-20 por ciento más probabilidades de desarrollar la enfermedad”, explica el experto.

En los casos con familiares y con la mutación asintomática se realiza un seguimiento especial con pruebas como ecocardiografías de ejercicio o la de esfuerzo cardiopulmonar. El problema, apunta Gómez, es que en ambos casos la respuesta patológica es algo que no está completamente estandarizada “y que estamos tratando de dar los parámetros de anormalidad, porque hay muchos protocolos, muchas escalas de ejercicio”, lamenta.

En cuanto al abordaje terapéutico el medicamento que ha demostrado ser más eficaz en las fases más avanzadas de la enfermedad, y con el que se tiene más experiencia, es la prostaciclina.

Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y los antagonistas de la endotelina, administrados por vía oral, también han demostrado buenos resultados en pacientes en estados moderados y avanzados. No obstante, existen tratamientos de fácil manejo por vía inhalatoria, como el iloprost, que han mostrado efectos beneficiosos en los pacientes. Y todos estos tratamientos pueden administrarse o bien solos o bien de forma combinada según el estadio y los síntomas de los pacientes.

En breve se espera disponer de una cuarta vía de abordaje, la antiproliferativa, de confirmarse la aprobación de imatinib (usado en cánceres hematológicos) por parte de las agencias reguladoras y con el que, asegura Gómez, “estamos muy esperanzados porque, en casos muy especiales y bien seleccionados, el paciente ha tenido respuestas impactantes”.

Eficiencia farmacológica

Por último, desde las sociedades españolas de Neumología y Cardiología, se ha elaborado un documento sobre la eficacia de los fármacos en esta enfermedad, donde se resalta que en ningún país está autorizado el uso de genéricos en tratamientos para pacientes con esta enfermedad.