Por un lado, los trastornos de la coagulación, las coagulopatías congénticas, la hemostasia; por otro, la trombosis. Sobre estos conceptos tiene mucho que aportar Víctor Jiménez Yuste, jefe del Servicio de Hematología del Hospital Universitario La Paz, quien explica que las coagulopatías hemorrágicas más relevantes son básicamente las hemofilias A y B, aunque también hay que tener en cuenta otros trastornos como la enfermedad de von Willebrand (EvW) u otros déficits que se engloban en las coagulopatías congénitas hemorrágicas.
“Las coagulopatías hemorrágicas generalmente son trastornos congénitos de la coagulación que requieren un tratamiento sustitutivo, es decir; poner las proteínas que al paciente le faltan, en el caso de la hemofilia A el factor 8, en el caso de la B, el factor 9”, explica Jiménez Yuste. “A estos pacientes hay que administrarles tratamiento a demanda o bien para frenar la hemorragia, o bien de forma profiláctica administrar factores de la coagulación que, en algunos casos, tienen una frecuencia de día sí, día no, para la prevención de las hemorragias”, añade.
Los avances
Los avances empezaron en los años setenta u ochenta y, actualmente, la población de pacientes con hemofilia ha pasado de padecer una coagulopatía grave invalidante con una esperanza de vida corta a conseguir un estatus articular y muscular comparables al de la población normal.
“Esto es así, siempre y cuando se administre el tratamiento adecuado”, indica el facultativo, recalcando que “se ha avanzado mucho en este terreno”, pese a que el ‘precio’ que hay que pagar pasa por el hecho de que los pacientes han de pincharse varias veces por semana y hacer frente a posibles complicaciones del tratamiento. “Esta es la situación en la que nos encontramos ahora”.
Mientras tanto, Jiménez Yuste destaca que España se encuentra al mismo nivel que otros países de nuestro entorno tanto en lo que se refiere a formación e investigación, como respecto a la relevancia de los ensayos clínicos en marcha.
Asimismo, aprovecha para decir que el futuro que se abre es “muy esperanzador”. “Ha habido una revolución en los últimos tres o cuatro años con el desarrollo de nuevas moléculas, que tratan de alargar la vida media de los medicamentos, es decir, que esos factores que duraban menos ahora duren más, de modo que no se requieran tantas administraciones y poder así espaciar las infusiones desde cada tres o cuatro días, hasta cada 10 o 15, según se trata de hemofilia A o B”.
Aparte, el especialista comenta que también está en marcha el desarrollo de nuevos fármacos con indicaciones que todavía no están muy definidas, pero que podrían administrarse por vía subcutánea de manera semanal. “Son datos muy preliminares”, puntualiza.
Si ya de por sí, se ha avanzado mucho y se ha visto un cambio “radical” en la calidad de vida de los pacientes, en los próximos años se abrirán muchas expectativas con estas nuevas formulaciones que, sobre todo, permitirán cambiar la frecuencia de la administración.
“Son bastantes las compañías que están apostando por eso de modo que probablemente a lo largo de este año y el que viene tendremos estos nuevos fármacos disponibles”, subraya.
Ahora mismo, se vive un cambio “muy importante” a la hora de tratar a los pacientes porque las opciones existentes aportan mejoras.
Acerca de la trombosis, Jiménez Yuste cuenta que el panorama es similar. “España también está a la vanguardia y hay nuevos fármacos para tratar las complicaciones trombóticas y se está avanzando mucho en la investigación para conocer las causas sobre por qué ocurren las trombosis”.
Finalmente, el experto recuerda que el próximo 17 de abril es el Día Mundial de la Hemofilia y subraya la importancia de darle más visibilidad a esta patología y sensibilizar a la población sobre la misma.
