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Gaceta Médica Barcelona | lunes, 21 de marzo de 2016 h |

Facultativos del Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha (CLMast), dependiente del Servicio de Salud de Castilla-La Mancha, han conseguido la remisión completa de una leucemia de mastocitos con un tratamiento utilizado para otras enfermedades hematológicas. Iván Álvarez-Twose, responsable del Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha, explica que es la primera vez que se obtiene una respuesta clínica de tal magnitud con esta terapia en una paciente diagnosticada de leucemia de mastocitos, una forma rara y muy agresiva de mastocitosis, para la cual no existe tratamiento curativo.

La mayoría de las mastocitosis se consideran de buen pronóstico. Sin embargo, la leucemia de mastocitos es un variante muy infrecuente –apenas hay descritos 60 casos en el mundo– y extremadamente agresiva, en la que los mastocitos pueden llegar a ocupar casi por completo la médula ósea y afectar el normal funcionamiento de ésta y de otros órganos. La supervivencia media de estos pacientes suele ser de 12 a 24 meses desde el diagnóstico.

La paciente tratada en el centro de Toledo es una mujer de 69 años que presentaba episodios repetidos y frecuentes de hipotensión y pérdida de conocimiento, junto a anemia progresiva que requería transfusiones de sangre prácticamente semanales, sin que se hubiera obtenido ninguna mejoría tras cinco líneas de tratamiento diferentes.

Una particularidad de este caso es que el equipo del CLMast de Toledo, en colaboración con la Universidad de Stanford (EEUU), llevó a cabo la secuenciación completa del genoma de los mastocitos de la paciente, detectando aproximadamente 57.000 mutaciones genéticas diferentes. Tal cantidad de mutaciones explica la severidad de la enfermedad y la falta de respuesta a los tratamientos que se suelen utilizar en estos casos para reducir el número de mastocitos.

Por ello, explica Alvarez-Twose “decidimos cambiar la estrategia terapéutica utilizando un tipo de quimioterapia empleada en otras leucemias que es capaz de destruir selectivamente células que expresan en su superficie una proteína denominada CD33. Ya habíamos comprobado que los mastocitos de la paciente presentaban altas concentraciones de CD33, así que pensamos que quizá el fármaco podría funcionar a pesar de que nunca antes se había utilizado en una leucemia de mastocitos. La respuesta fue espectacular”, dice este especialista.

En este sentido, añade que “en pocos días los síntomas comenzaron a mejorar y en pocas semanas remitió la anemia, por lo que dejó de requerir transfusiones de sangre. El estudio posterior de la médula ósea de la paciente confirmó la reducción del número de mastocitos hasta valores casi normales y la paciente ha permanecido asintomática y sin necesidad de transfusiones durante los 7 meses posteriores a la administración del tratamiento”.